Ctrl
14.07.2010, 20:57
Beyin Metabolizmasında Amino Asitler
Bazı amino asitler beyinde önemli ikili bir rol oynarlar. Glutamik asit (bkz.) Ve gamma-amino-butirik asit (bkz. GABA) (ve muhtemelen ilgili bazı asitler) beyinde nöroiletici görevi görürler. Çünkü glutamat her zaman nöronlar için uyarıcı GABA ise inhibitördür. GABA yalnızca beyinde bulunur. Bu iki amino asit trikarboksilik asit siklusuyla (krebs siklusu) ilgili oldukları içinenerji metabolizmasında da önemli bir rol oynarlar.Alfa keto glutamat'dan süksinat'a biri doğrudan doğruya öbürü ise glutamik asit ve GABA yoluyla olmak üzere iki yol vardır. Glutamik asidin GABA'ya dönüşmesi ve sonra süksinata dönüşmesinde vitamin B6 (piridoksin) bir koenzim olarak rol oynar. Birincisi yani glutamik dekarboksilaz piridoksin yetersizliğine karşı çok hassas olup sonucunda aşırı glutamat ve yetersiz GABA oluşumuna yol açabilir.
Piridoksin yetersizliğini izleyen ve özellikle çocuklarda rastlanan epileptik konvülsiyonlar böyle açıklanabilir. Glukoz deposu yetmediğinde GABA ve glutamat beyin tarafından kullanılır. Hipoglisemik koma sırasında bu amino asitlerin beyindeki seviyeleri düşmektedir ve seviyedeki farklılaşma ile hasta bu tip komadan uyanır. Glutamat ve GABA aynı zamanda amonyak detoksifikasyonuyla da ilgilidir; glutamat bu proçes sırasında glutamine dönüşürGABA ise konvülsiyon yaratıcı nitelikler taşıyan gamma-guanidino bütirik aside dönüşür. Beyindeki yüksek amonyak seviyesinin (mesela amonyum tuzlarıyla beslenme sonucunda) niçin konvülsiyonlara yol açtığı böyle açıklanabilir.
Beyindeki amino asitler protein yapımıyla da ilgilidir. Bu metabolizmadaki yetersizlik akıl bozukluğunun önemli bir nedenidir. Fenilketonüri (bkz.) Genetik bir bozukluk sonucu ortaya çıkar ve fenilaninin tirosine dönüşmesini sağlayan enzimin oluşumunda bozukluğa yol açar. Dolayısıyla fenilalanin toksik bir bileşik olan fenilpiruvik aside dönüşür. Triptofan metabolizmasının ve amino asit iletiminin bozuk olduğu Hartnup hastalığı (bkz.) da başka bir bozukluktur. Triptofanın nikotinik aside normal dönüşümü bloke olur ve sonucunda pellagra ortaya çıkar. «akçaağaç balı» idrar hastalığı (bkz.) Lösin ve isolösin bozukluklarından ötürü olur. Diğer bozukluklar arasında arjino-süksinik asidemi (bkz.) Ve sistationüri (bkz.) Yer alır. (bkz. Akıl hastalığının biokimyasal ve nöro-fizyolojik temelleri ve kalıtsal metabolizma bozuklukları)
Bazı amino asitler beyinde önemli ikili bir rol oynarlar. Glutamik asit (bkz.) Ve gamma-amino-butirik asit (bkz. GABA) (ve muhtemelen ilgili bazı asitler) beyinde nöroiletici görevi görürler. Çünkü glutamat her zaman nöronlar için uyarıcı GABA ise inhibitördür. GABA yalnızca beyinde bulunur. Bu iki amino asit trikarboksilik asit siklusuyla (krebs siklusu) ilgili oldukları içinenerji metabolizmasında da önemli bir rol oynarlar.Alfa keto glutamat'dan süksinat'a biri doğrudan doğruya öbürü ise glutamik asit ve GABA yoluyla olmak üzere iki yol vardır. Glutamik asidin GABA'ya dönüşmesi ve sonra süksinata dönüşmesinde vitamin B6 (piridoksin) bir koenzim olarak rol oynar. Birincisi yani glutamik dekarboksilaz piridoksin yetersizliğine karşı çok hassas olup sonucunda aşırı glutamat ve yetersiz GABA oluşumuna yol açabilir.
Piridoksin yetersizliğini izleyen ve özellikle çocuklarda rastlanan epileptik konvülsiyonlar böyle açıklanabilir. Glukoz deposu yetmediğinde GABA ve glutamat beyin tarafından kullanılır. Hipoglisemik koma sırasında bu amino asitlerin beyindeki seviyeleri düşmektedir ve seviyedeki farklılaşma ile hasta bu tip komadan uyanır. Glutamat ve GABA aynı zamanda amonyak detoksifikasyonuyla da ilgilidir; glutamat bu proçes sırasında glutamine dönüşürGABA ise konvülsiyon yaratıcı nitelikler taşıyan gamma-guanidino bütirik aside dönüşür. Beyindeki yüksek amonyak seviyesinin (mesela amonyum tuzlarıyla beslenme sonucunda) niçin konvülsiyonlara yol açtığı böyle açıklanabilir.
Beyindeki amino asitler protein yapımıyla da ilgilidir. Bu metabolizmadaki yetersizlik akıl bozukluğunun önemli bir nedenidir. Fenilketonüri (bkz.) Genetik bir bozukluk sonucu ortaya çıkar ve fenilaninin tirosine dönüşmesini sağlayan enzimin oluşumunda bozukluğa yol açar. Dolayısıyla fenilalanin toksik bir bileşik olan fenilpiruvik aside dönüşür. Triptofan metabolizmasının ve amino asit iletiminin bozuk olduğu Hartnup hastalığı (bkz.) da başka bir bozukluktur. Triptofanın nikotinik aside normal dönüşümü bloke olur ve sonucunda pellagra ortaya çıkar. «akçaağaç balı» idrar hastalığı (bkz.) Lösin ve isolösin bozukluklarından ötürü olur. Diğer bozukluklar arasında arjino-süksinik asidemi (bkz.) Ve sistationüri (bkz.) Yer alır. (bkz. Akıl hastalığının biokimyasal ve nöro-fizyolojik temelleri ve kalıtsal metabolizma bozuklukları)